GIỚI THIỆU
Những mạch máu bất thường thường được tìm thấy ở đường tiêu hóa khá phổ biến hơn bất cứ vị trí nào trong cơ thể chúng ta. Một số do bẩm sinh hay phát triển như một phần của hội chứng di truyền, nhưng chủ yếu nhất vẫn là mắc phải về sau. Những nguyên nhân liên quan tới sự dị dạng của cấu trúc mạch máu tìm thấy được ở những người lớn tuổi thì vẫn chưa rõ nguyên nhân. Việc chẩn đoán mạch máu bất thường dựa trên những bằng chứng nội soi, bệnh sử hoặc việc kết hợp với những phương tiện chẩn đoán khác.
Những dị dạng mạch máu là những bất thường mạch máu ở đường tiêu hóa thì thường gặp nhất. Ở đây chúng ta sẽ tìm hiểu về bệnh học, biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và điều trị của dị dạng mạch máu. Việc đánh giá tình trạng xuất huyết tiêu hóa tiềm ẩn cũng như những thương tổn Dieulafoy và giãn mạch máu hang vị sẽ được bàn luận riêng.
PHÂN LOẠI
Những bất thường mạch máu có thể được chia làm ba nhóm lớn:
DỊCH TỄ
Dị dạng mạch máu đường tiêu hóa thường được phát hiện ở những bệnh nhân lớn tuổi (trên 60 tuổi). Tuy nhiên, cũng có những báo cáo về những bệnh nhân ở độ tuổi 30 tuổi. Tần suất về bệnh dị dạng mạch máu đường tiêu hóa trong toàn bộ cộng đồng dân cư thì chưa xác định được. Trong một báo cáo được lấy ra từ ba nghiên cứu sau này của việc nội soi đại tràng tầm soát ung thư ở những người khỏe mạnh không có triệu chứng bệnh (tuổi trên 50, trung bình là 62 tuổi), chỉ có 8 bệnh nhân trong số 964 bệnh nhân có dị dạng mạch máu (0,8%). Tần suất tăng lên ở những bệnh nhân có bệnh thận giai đoạn cuối, bệnh Willebrand và nghi ngờ hẹp động mạch chủ
Xấp xỉ 40% đến 60% bệnh nhân có nhiều hơn một dị dạng mạch máu trong cơ thể. Trong đó, hầu hết chúng đều ở những phần tương tự trên đường tiêu hóa, đồng thời những thương tổn này cũng được tìm thấy ở những vị trí khác trên đường tiêu hóa (chiếm tỷ lệ khoảng 20%). Ở một loạt bệnh nhân được cho là xuất huyết do dị dạng mạch máu của đại tràng thì 30% được phát hiện là do dị dạng ở ruột non và được phát hiện ngay khi ban đầu mở bụng hoặc trong quá trình tìm kiếm nguyên nhân chảy máu tái phát.
* Những tình trạng liên quan với dị dạng mạch máu
Tần suất của tình trạng dị dạng mạch máu tăng lên ở những người cao tuổi, ở bệnh nhân có xuất huyết tiêu hóa và những bệnh nhân với một số yếu tố nguy cơ như bệnh thận giai đoạn cuối, bệnh Vol Willebrand và nghi hẹp động mạch chủ.
SINH LÝ BỆNH HỌC
Được diễn tả một cách kinh điển ở đại tràng, dị dạng mạch máu có thể xảy ra bất cứ vị trí nào trên đường dạ dày ruột. Có thể có nhiều đám dị dạng trên cùng một vùng ở đường dạ dày ruột hoặc chúng có thể cùng tồn tại ở một vài vị trí khác nhau.
* Hình thái học – Dị dạng mạch máu được cấu tạo bởi những mạch máu có thành mỏng và bị giãn, chỉ được lót bởi một lớp nội mô đơn thuần hoặc một lớp nội mô và một lượng nhỏ co trơn. Nhiều nghiên cứu mà ở đó hình thái của đám dị dạng mạch máu được tạo ra bằng cách tiêm chất silicone đã cho thấy đặc điểm nổi bật nhất trong những đám dị dạng là sự có mặt của những tĩnh mạch giãn và ngoằn ngèo ở dưới niêm mạc.
Có sự hiện diện của những chỗ thông động tĩnh mạch nhỏ do sự bất thường của những cơ vòng tiền mao mạch. Những động mạch phình to cũng có thể tìm thấy ở những đám dị dạng lớn hơn và có thể có tình trạng thông động tĩnh mạch ở đó. Điều này giải thích tại sao lại có tình trạng xuất huyết ồ ạt ở một số bệnh nhân.
Loạn sản mạch máu vùng manh tràng
Về mô học cho thấy những mạch máu giãn ở lớp niêm mạc và dưới niêm mạc, thỉnh thoảng chúng được bổ sung chỉ bởi một lớp đơn giản của biểu mô bề mặt.
Giãn lớn mạch máu vùng niêm mạc và vùng dưới niêm
* Tắc tĩnh mạch– Sinh bệnh học của dị dạng mạch máu thì không được hiểu rõ ràng. Tuy nhiên một lý thuyết được đưa ra là dị dạng mạch máu phát sinh do tình trạng tắc nghẽn ở mức độ nhẹ, tái đi tái lại và ngắt quãng của những tĩnh mạch dưới niêm ở ngang mức lớp áo cơ. Qua nhiều năm, tình trạng tắc nghẽn này sẽ dẫn tới sự giãn và ngoằn ngèo của vùng dẫn lưu (bao gồm mạch máu, tiểu tĩnh mạch, các mao mạch ở bề mặt).
Thuyết về thuyên tắc tĩnh mạch thì phù hợp với những dị dạng mạch máu thường được tìm thấy ở đại tràng phải, nơi mà thành căng nhất. Sự căng tăng lên ở thành sẽ làm chèn ép một cách có chọn lựa lên những tĩnh mạch có thành mỏng. Trong khi đó chúng cho phép một dòng chảy bình thường qua những tĩnh mạch có thành dày hơn áp lực cao hơn ở những tiểu động mạch.
* Những yếu tố di truyền mạch máu– Những biểu hiện tăng lên của những yếu tố di truyền mạch máu đã được tìm thấy trong dị dạng mạch máu ở đại tràng của người. Tuy nhiên mối tương quan của những quan sát này với yếu tố sinh bệnh học thì không chắc chắn.
* Bệnh Von Willebrand mắc phải– Một cơ chế có khả năng đó là hẹp động mạch chủ có thể dẫn tới sự hình thành đám dị dạng thông qua sự phát sinh của một dạng của bệnh Von Willebrand mắc phải.Bệnh Von Willebrand mắc phải được cho là từ sự phá vỡ cơ chế của những Von Willebrand multimer trong quá trình di chuyển hỗn loạn qua những van hẹp và từ một sự tương tác của yếu tố Von Willebrand với những tiểu cầu đã làm kích hoạt sự loại bỏ tiểu cầu.
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
Dị dạng mạch máu có thể được tìm thấy trong quá trình đánh giá xuất huyết tiêu hóa hoặc cũng có thể được phát hiện một cách tình cờ khi nội soi cho một mục đích khác. Nếu tình trạng xuất huyết xảy ra thì nó có xu hướng lặp đi lặp lại một cách mạn tính. Tuy nhiên tình trạng chảy máu cấp tính có thể xảy ra gây hạ huyết áp tư thế hay tụt huyết áp.
Xuất huyết tiêu hóa có thể xảy ra ở nhiều vị trí trong đường dạ dày ruột bao gồm đại tràng, ruột non và dạ dày.
* Đại tràng – Thương tổn thường được tìm thấy nhiều nhất là ở đại tràng phải. Những vị trí phân bố sau đây được để ý trên một loạt gồm 59 bệnh nhân có dị dạng mạch máu, 47 người trong số này không có triệu chứng lâm sàng:
* Ruột non – Dị dạng mạch máu có thể được tìm thấy ở trên ruột non. Nó thường được tìm thấy trong quá trình đánh giá nguyên nhân xuất huyết tiêu hóa không rõ nguyên nhân cho dù đã được nội soi dạ dày, tá tràng và đại tràng.
Khoảng 5% bệnh nhân xuất huyết tiêu hóa không xác định rõ nguồn gốc bằng nội soi dạ dày và đại tràng; khoảng 3/4 số bệnh nhân này được tìm thấy có nguồn gốc xuất huyết tiềm tàng từ ruột non. Xấp xỉ 40% bệnh nhân trên 40 tuổi có xuất huyết tiêu hóa lượng nhỏ từng đợt được cho là do những thương tổn mạch máu ở ruột non.
* Dạ dày và tá tràng – Dị dạng mạch máu ở dạ dày hay tá tràng được coi như là nguyên nhân mất máu ở 4 - 7% bệnh nhân bị xuất huyết tiêu hóa. Những bệnh nhân này có thể biểu hiện bằng những xuất huyết tiêu hóa kín hay rõ ràng. Ngoài ra, dị dạng mạch máu cũng có thể được phát hiện một cách tình cờ.
Tần suất của đặc điểm lâm sàng được đánh giá từ một nghiên cứu trên 41 bệnh nhân có dị dạng mạch máu ở dạ dày hoặc tá tràng được phát hiện qua thực hiện nội soi cho nhiều nguyên do khác nhau. Thương tổn có xuất huyết rõ ràng xảy ra trên 11 bệnh nhân (27%) và xuất huyết tiêu hóa kín đáo là 9 bệnh nhân (22%). 21 bệnh nhân còn lại (51%) không có tiền sử xuất huyết tiêu hóa kín đáo hay rõ ràng và dị dạng mạch máu được tìm thấy ở đây được cho là do tình cờ. Nguy cơ chảy máu sau này ở những bệnh nhân có dị dạng mạch máu được tìm thấy một cách tình cờ này thì không rõ ràng.
CHẨN ĐOÁN
Dị dạng mạch máu thường được chẩn đoán bằng nội soi để đánh giá tình trạng xuất huyết ở đường tiêu hóa. Nhưng trong một số trường hợp cần phải chụp phim hoặc phẫu thuật để tìm kiếm. Việc sử dụng biện pháp chẩn đoán phải tùy theo từng cá nhân và tình trạng lâm sàng. Ví dụ việc cần làm thêm các phương pháp chẩn đoán khác là hoàn toàn không cần thiết ở những bệnh nhân có kết quả nội soi dạ dày, đại tràng âm tính và nội soi bằng viên gắn camera không dây âm tính, trừ khi bệnh nhân bị chảy máu đủ nặng cần phải truyền máu.
* Nội soi – Lựa chọn phương pháp nội soi để chẩn đoán dị dạng mạch máu bao gồm nội soi đường tiêu hóa trên, nội soi đại tràng, viên bao nội soi kết nối không dây và nội soi sâu ruột non. Bởi vì dị dạng mạch máu có thể nằm ở bất kỳ vị trí nào trên đường dạ dày ruột nên có thể cần kết hợp nhiều phương pháp nội soi.
Dị dạng mạch máu xuất hiện có đặc điểm lâm sàng như một thương tổn nhỏ, dẹt, có màu đỏ như quả chery với một hình dáng giống cây dương xỉ, những mạch máu giãn lan từ một mạch máu trung tâm. Đặc điểm hình thái có thể rõ ràng hơn ở đại tràng. Những thương tổn nằm ở ruột non thường nhỏ hơn những thương tổn ở các vị trí khác của đường dạ dày ruột. Kiểu sắp xếp giống cây dương xỉ nên được đặc biệt để ý khi mà những thương tổn xung huyết hay những mạch máu bình thường có thể bị nhầm lẫn với các đám dị dạng.
Hình ảnh di dạng mạch máu qua nội soi đai tràng
Khi chúng ta cần có một tiêu chuẩn vàng cho dị dạng mạch máu này thì độ nhạy của soi đại tràng trong việc phát hiện dị dạng mạch máu vẫn chưa được biết. Mặc dù vậy, nó được ước tính là trên 80%. Việc phát hiện những đám dị dạng có thể gặp khó khăn khi nội soi ở những bệnh nhân không được chuẩn bị đại tràng một cách tối ưu hoặc khi những thương tổn này nằm ở sau nếp gấp của ngách. Thêm vào đó, sự giảm dòng chảy máu ngắt quãng ở niêm mạc do việc sử dụng thuốc làm dịu opioid hay việc bơm khí vào càng làm cho các đám dị dạng trở nên khó thấy. Vì vậy, việc sử dụng thuốc đối kháng opioid hay rút khí ra trong quá trình nội soi có thể làm tăng khả năng phát hiện.
Sử dụng thuốc đối kháng opioid đã được đánh giá trên 144 bệnh nhân trên 60 tuổi, những bệnh nhân này đều được nội soi đại tràng do xuất huyết ẩn hay rõ ràng hoặc thiếu máu thiếu sắt. 12 bệnh nhân được phát hiện có dị dạng mạch máu (8%). Sau khi tới và đã nhìn thấy manh tràng, bệnh nhân được cho sử dụng thêm naloxone hydrochloride (0,4 đến 0,8 tiêm tĩnh mạch) thì phát hiện thêm 4 bệnh nhân có dị dạng mạch máu từ những bệnh nhân trước đó không thấy được.
* Chẩn đoán hình ảnh – Hình ảnh như chụp CT, MRI có thể cung cấp một phương pháp chẩn đoán khác cho dị dạng mạch máu. Sự chính xác của chụp mạch máu bằng CT được ước tính trong một nghiên cứu bao gồm 26 bệnh nhân nghi ngờ có dị dạng mạch máu ở đại tràng và đã được nội soi chuẩn, chụp CT mạch máu và chụp thông mạch máu chuẩn. So sánh kết quả của nội soi đại tràng và chụp thông mạch máu chuẩn thì kết quả của chụp CT mạch máu tốt hơn; độ nhạy và độ đặc hiệu của CT mạch máu tương ứng là 70% và 100%. Cần có nhiều nghiên cứu hơn để xác định tốt hơn vai trò của kỹ thuật này trong việc điều trị bệnh nhân xuất huyết tiêu hóa.
Bệnh nhân Nguyễn thị B 1924 dị dạng mạch vùng ruột non được phát hiện tại Bệnh viện Quốc Tế Vũ Anh bằng MSCT 64 lát , bệnh nhân xuất huyết tiêu hóa nặng nhưng nội soi dạ dày và đại tràng không phát hiện bất thường
* Phương pháp nội soi ruột trong khi mổ – Trong một số bệnh nhân với kết quả nội soi và chẩn đoán hình ảnh âm tính, tình trạng chảy máu là đủ cần thiết để yêu cầu những phương pháp đánh giá xa hơn. Một phương pháp được sử dụng để chẩn đoán là nội soi ruột trong khi mổ
ĐIỀU TRỊ
Một số vấn đề cần được đặt ra liên quan với việc điều trị của dị dạng mạch máu, cụ thể sau:
* Dị dạng mạch máu không chảy máu ở những bệnh nhân có xuất huyết ở đường dạ dày ruột– Trong khi người ta đã đồng ý rằng những thương tổn có xuất huyết nhiều cần phải được điều trị, việc kiểm soát những thương tổn không có chảy máu lại không rõ ràng khi mà nó thường không thể xác định được liệu một đám dị dạng không xuất huyết có phải là nguyên nhân của tình trạng xuất huyết ẩn hoặc rõ ràng hay không.
* Xuất huyết ẩn – Bất chấp việc đánh giá bằng nội soi, nguyên nhân của xuất huyết tiêu hóa ẩn vẫn còn chưa rõ trên 10 đến 40% bệnh nhân. Tỷ lệ của những bệnh nhân xuất huyết có nguồn gốc không rõ ràng có thể cao hơn khi mà chúng ta vẫn thường không chắc chắn được rằng: liệu những vấn đề cụ thể mà chúng ta thấy được (như polyp nhỏ, viêm dạ dày, viêm tá tràng) có phải là nguyên nhân thực sự của tình trạng xuất huyết hay không.
Những tồn tại không chắc chắn tương tự cho dị dạng mạch máu được phát hiện trong quá trình đánh giá của xuất huyết tiêu hóa ẩn hoặc thiếu máu do thiếu sắt khi mà dị dạng mạch máu lại được tìm thấy phổ biến ở những bệnh nhân không bị xuất huyết tiêu hóa. Những bệnh nhân có xuất huyết tiêu hóa ẩn đang diễn tiến, nhiều đám dị dạng hoặc một xuất huyết ở tạng mà có tình trạng xuất huyết tiêu hóa ẩn thì dường như nguyên nhân là do dị dạng mạch máu. Do đó một tiếp cận đầy đủ cho việc điều trị đối với những bệnh nhân này là hợp lý.
Chúng tôi khuyến cáo điều trị những dị dạng mạch máu được tìm thấy qua nội soi đường tiêu hóa trên và dưới ở những bệnh nhân có xuất huyết tiêu hóa ẩn, mặc dù tại thời điểm nội soi thương tổn đó không chảy máu. Nếu cần thiết bệnh nhân có thể được cho sử dụng liệu pháp bổ sung sắt. Nếu tình trạng thiếu máu vẫn kéo dài bất chấp những phương pháp điều trị này thì việc sử dụng những kỹ thuật chẩn đoán và liệu pháp điều trị cao nên được áp dụng (như Nội soi ruột non sâu, nội soi ruột non trong khi mổ).
Xuất huyết có khả năng là do dị dạng mạch máu hơn là do bệnh túi thừa nếu:
+ Có nhiều đợt xuất huyết tiêu hóa rõ ràng tái diễn.
+ Bệnh nhân có tình trạng bệnh lý có thể dẫn tới bệnh dị dạng mạch máu như Bệnh thận giai đoạn cuối.
+ Máu xuất huyết có nguồn gốc tĩnh mạch.
Mặt khác những xuất huyết nằm ở bên trái thì có nhiều khả năng là có nguồn gốc từ những túi thừa mặc dù những tùi thừa nằm ở bên phải thì có khả năng bị xuất huyết cao hơn những túi thừa nằm ở đại tràng bên trái. Khi vị trí phổ biến nhất của những đám dị dạng là đại tràng phải thì xuất huyết hầu như luôn luôn xảy ra ở manh tràng và đại tràng lên.
Thật sự chúng ta rất khó để xác định một xuất huyết rõ ràng do túi thừa hay do dị dạng mạch máu. Nếu những dị dạng mạch máu không bị chảy máu được tìm thấy trong quá trình đánh giá một xuất huyết rõ ràng thì chúng tôi khuyến cáo là những dị dạng này nên được điều trị, ngoại trừ trường hợp chúng ta xác định được nguyên nhân xuất huyết là do túi thừa.
* Điều trị bằng nội soi– Có thể sử dụng nhiều phương pháp nội soi khác nhau trong điều trị dị dạng mạch máu. Tuy nhiên, phương pháp được sử dụng nhiều nhất vẫn là loại có gắn đầu đốt. Việc lựa chọn loại dụng cụ nào tùy thuộc vào vị trí và cách thức tiếp cận tổn thương, kinh nghiệm của người làm nội soi và trang thiết bị hiện có. Phương pháp nội soi phải được thực hiện cẩn thận ở đại tràng phải vì thành ở đây mỏng và dễ bị thủng trong quá trình điều trị hơn ở những vị trí khác.
* Sử dụng chất huyết thanh làm đông Agon (APC)– Chất huyết thanh làm đông Agon được truyền với một tần số cao tới mô bằng khí ion hóa. Kỹ thuật này đã được sử dụng cho rất nhiều loại tổn thương xuất huyết, bao gồm dị dạng mạch máu. APC thì an toàn và phương pháp này được sử dụng nhiều nhất và thành công nhất trong điều trị dị dạng mạch máu, đặc biệt ở đại tràng phải. Phương pháp này phổ biến do nó dễ sử dụng (Đặc biệt là với những thương tổn lớn ở bề mặt), giá rẻ và được báo cáo có độ sâu hạn chế của sự đông máu mặc dù độ sâu đông máu này có thể là sâu hơn so với báo cáo thường thấy.
Ở hai nghiên cứu trên mẫu động vật sống, thương tổn ở lớp cơ riêng thấy được thường xuyên và có liên quan mật thiết với cường độ, thời gian và tổng năng lượng được đưa tới. Không có bất cứ tình trạng bị thủng nào trong cả hai nghiên cứu nhỏ này. Tuy nhiên, đã có báo cáo thủng manh tràng trong sử dụng lâm sàng.
Việc tiêm nước muối sinh lý dưới niêm mạc trước khi sử dụng APC có thể giúp bảo vệ lớp thành sâu. Trong một nghiên cứu của 10 ca dị dạng mạch máu ở đại tràng, việc tiêm dung dịch nước muối/epinephrine dưới niêm mạc được thực hiện dễ dàng và nhanh chóng trước khi dùng APC.
Việc chuẩn bị đại tràng kỹ lưỡng trước khi dùng APC là cần thiết, thậm chí ở cả trực tràng hoặc đại tràng sigma vì nguy cơ nổ đại tràng do khí từ việc chuẩn bị không kỹ càng.
* Phương pháp gây đông bằng điện– Gây đông bằng đầu dò hai cực hoặc đầu dò nhiệt cũng có hiệu quả trong điều trị dị dạng mạch máu ở đại tràng và đường tiêu hóa trên. Nguy cơ gây thủng có thể tăng lên ở đại tràng và ruột non phần dưới tá tràng khi sử dụng đầu dò bằng nhiệt. Những kỹ thuật này nói chung đã thay thế phương pháp gây đông bằng đầu dò một cực – một phương pháp ít hiệu quả và có nhiều biến chứng.
* Phương pháp cầm máu bằng cơ học– Phương pháp cầm máu bằng cơ học như kẹp bằng nội soi đã được sử dụng trong việc điều trị những thương tổn khu trú. Phương pháp này có điểm tích cực là tránh được gây tổn thương mô mềm, mà đặc biệt thường gặp ở những bệnh nhân đang dùng chất kháng đông và/hoặc tác nhân kháng tiểu cầu hoặc bệnh nhân bị bệnh ưa chảy máu. Kỹ thuật này chỉ được báo cáo qua kết quả lâm sàng nên tính hiệu quả của nó thì không được chắc chắn.
* Phương pháp thắt buộc– Đây là mốt kỹ thuật cơ học khác được báo cáo từ lâm sàng. Nó đã từng được sử dụng trong điều trị dị dạng mạch máu ở dạ dày và ruột non.
* Các phương pháp khác– Tiêm chất gây xơ cứng và dùng laze là những kỹ thuật khác trong điều trị dị dạng mạch máu.
- Tiêm chất gây xơ cứng (như natri tetradecyl sulfate hoặc ethanolamine) đã được dùng để làm thuyên tắc tổn thương ở đường tiêu hóa trên và đại tràng.
- Tia laze Agon và Nd-YAG từng được sử dụng để điều trị dị dạng mạch máu trên đường dạ dày ruột. Tuy nhiên phương pháp này yêu cầu phương tiện đắt tiền cũng như đội ngũ nhân viên được đào tạo chuyên ngành. Bên cạnh đó, biến chứng xảy ra ở khoảng 15% bệnh nhân được điều trị với laze Nd- YAG ở đại tràng phải.
HIỆU QUẢ
Xác định ảnh hưởng của việc điều trị dị dạng mạch máu thì khó khăn do sự khác nhau về bản chất của những dị dạng mạch máu và sự tác động khác nhau của tình trạng xuất huyết đối với chất lượng cuộc sống. Những thử nghiệm đối chứng về sau thì chưa được thực hiện.
Kết quả từ những nghiên cứu cũ hơn thì còn hỗn tạp. Trong hai nghiên cứu trước đó trên 16 bệnh nhân bị dị dạng mạch máu cần truyền máu và 33 bệnh nhân bị dị dạng mạch máu bị thiếu máu thiếu sắt mơ hồ, hơn một nữa bệnh nhân bị xuất huyết tái phát sau khi được phẫu thuật, nội soi và chỉ truyền máu.
Những kết quả nhiều hứa hẹn hơn được để ý ở một báo cáo trên 83 bệnh nhân được cho là xuất huyết từ ruột non do dị dạng mạch máu. Những bệnh nhân này được theo dõi trong 30 tháng. 55 bệnh nhân được điều trị bằng phương pháp đốt điện trong quá trình nội soi ruột cấp bách và được so sánh với 28 bệnh nhân được điều trị duy trì. Yêu cầu truyền máu thấp hơn đáng kể trong quá trình theo dõi ở nhóm được điều trị bằng nội soi đốt (0,32 so với 2,16 đơn vị máu mỗi tháng).
Trong một nghiên cứu gần đây đối với 100 bệnh nhân có dị dạng mạch đại tràng, việc điều trị bằng chất huyết thanh gây đông Agon đã làm ổn định nồng độ Hemoglobin ở trên 85 bệnh nhân trong thời gian theo dõi trung bình là 20 tháng. Chỉ một bệnh nhân trong nghiên cứu này phải phẫu thuật cho dị dạng mạch máu.
Những bệnh nhân bị xuất huyết ở nội tạng thì có tiên lượng xấu cho dù áp dụng các phương pháp điều trị nếu nguyên nhân của tổn thương đông máu không được điều trị. Bởi vì phương pháp nội soi cầm máu bằng điện có thể làm trầm trọng hơn tình trạng xuất huyết ở những bệnh nhân bị bệnh đông máu này nên chúng tôi sử dụng phương pháp gây cầm máu bằng cơ học như kẹp qua nội soi nếu như bệnh khuyết yếu tố đông máu không được điều trị.
* Hình ảnh thông dò mạch máu – Thông dò mạch máu có thể khu trú vị trí xuất huyết và cho phép làm nghẽn mạch hoặc tiêm chất co mạch vasopressin để làm ngưng chảy máu. Gây nghẽn mạch bằng việc sử dụng những vòng rất nhỏ có thể thành công hơn là bơm vasopressin do có liên quan với nhiều biến chứng khác. Thông dò mạch máu thường được dành riêng cho những bệnh nhân bị xuất huyết đe dọa tính mạng mà không phẫu thuật được hoặc cho những bệnh nhân thương tổn nằm ở vị trí tốt cho điều trị bằng phương pháp này hơn là phẫu thuật cắt bỏ. (Ø
Phẫu thuật – Phẫu thuật cắt bỏ là biện pháp quyết định cho những thương tổn đã được xác định chảy máu rõ ràng. Tuy nhiên chảy máu tái phát có thể xảy ra từ những thương tổn ở vị trí khác trên đường dạ dày ruột. Trong một nhóm 16 bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ bán đại tràng do xuất huyết từ dị dạng mạch máu, có 6 bệnh nhân (38%) bị xuất huyết tái phát không rõ nguyên nhân. Những nguyên nhân xuất huyết sau khi phẫu thuật bao gồm việc cắt bỏ không hoàn toàn đám dị dạng mạch máu trước đó, những thương tổn ẩn kín không tìm thấy trong chụp thông dò mạch máu và không được phẫu thuật và sự xuất hiện của những đám dị dạng mới sau khi phẫu thuật.
Phẫu thuật có thể được cân nhắc ở những bệnh nhân cần số lượng máu truyền lớn và xuất huyết đe dọa tính mạng từ những đám dị dạng được xác định rõ ràng vị trí. Việc nội soi ruột hay chụp thông mạch máu trước hoặc trong khi phẫu thuật có thể hữu ích cho việc khuân vùng thương tổn. Như chúng ta đã tìm hiểu trên đây phẫu thuật van động mạch chủ cũng có thể làm giảm nguy cơ xuất huyết trên bệnh nhân bị dị dạng mạch máu và hẹp động mạch chủ.
* Liệu pháp hóc môn – Estrogen (có hoặc không kèm theo progesterone) đã được dùng để kiểm soát tình trạng xuất huyết không rõ ràng ở đường dạ dày ruột ở những bệnh nhân có dị dạng mao mạch xuất huyết do di truyền (Osler-Weber-Rendu syndrome), bệnh thận giai đoạn cuối và bệnh Von Willebrand..)
Một nghiên cứu chéo trên 43 bệnh nhân tự kiểm soát theo cách của họ đã đưa ra những lợi ích cho những bệnh nhân bị xuất huyết từ những đám dị dạng mạch máu rải rác. Mặc dù vậy nó không được xác nhận trên những nghiên cứu khác. Tài liệu có giá trị nhất là từ đa trung tâm, thí nghiệm đối chứng giả dược đối với 72 bệnh nhân không bị xơ gan bị xuất huyết từ những đám dị dạng mạch máu thì liệu pháp hocmon không có tác dụng gì hết. Dựa vào những kết quả này thì liệu pháp hocmon không có vai trò gì đối với những đám dị dạng rải rác.
* Yếu tố ức chế sự hình thành mạch máu – Yếu tố ức chế sự hình thành mạch máu có thể có vai trò trong điều trị dị dạng mạch máu. Việc sử dụng thuốc như thalidomide đã từng được báo cáo trên lâm sàng nhưng vẫn còn chưa đủ tài liệu để khuyến cáo việc sử dụng những tác nhân này. (Xem "Hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome)", section on 'Angiogenesis inhibitors'.)
* Octreotide – Tác dụng của Octreotide tiêm dưới da (liều 50 đến 100 mcg - 2 lần/ngày) trong điều trị dị dạng mạch máu đã được báo cáo trên lâm sàng và nghiên cứu nhỏ. Chúng có tác dụng trên một số bệnh nhân.
- Một nghiên cứu từ 32 bệnh nhân được tiêm 50mcg - 2 lần/ngày, xác suất thống kê tỉ lệ bệnh nhân không bị xuất huyết tái phát sau 1 năm và 2 năm tương ứng là 77% và 68%. Tỉ lệ này cao hơn so với kết quả của một nghiên cứu khác cho những bệnh nhân được sử dụng thuốc giả dược đường uống, với tỷ lệ tương ứng là 55% và 36%. Tuy nhiên số lần xuất huyết, số lượng máu truyền là không khác nhau giữa hai nhóm mặc dù những bệnh nhân sử dụng octreotide được bổ sung ít sắt hơn.
TÓM TẮT VÀ ĐỀ NGHỊ
- Dị dạng mạch máu có thể không có biểu hiện lâm sàng hoặc gây xuất huyết. Nó đặc trưng bằng tình trạng mất máu kín đáo ở bệnh nhân (Xem “Đặc điểm lâm sàng”).
- Dị dạng mạch máu thường được chẩn đoán nhờ nội soi, nhưng một số trường hợp phải cần tới chẩn đoán hình ảnh hoặc phẫu thuật (Xem “Chẩn đoán”).
- Những dị dạng có xuất huyết thì cần được điều trị, thường được làm bằng phương pháp nội soi. (Xem “Điều trị”)
- Chúng tôi khuyến cáo rằng những dị dạng mạch máu được phát hiện tình cờ khi nội soi thì không nên điều trị
- Chúng tôi khuyến cáo việc điều trị nên được áp dụng cho những bệnh nhân có dị dạng mạch máu không chảy máu nhưng có thiếu máu thiếu sắt hoặc có bằng chứng xuất huyết tiêu hóa .Phẫu thuật và thăm dò mạch máu là những phương pháp thay thế cho biện pháp nội soi và đặc biệt được sử dụng khi biện pháp nội soi thất bại.
- Những phương pháp thay thế khác như tác nhân gây cản trở sự tăng sinh mạch máu hay octreotide cũng đã được thử nghiệm nhưng thiếu những tài liệu nghiên cứu hỗ trợ. Những tác nhân này được dành riêng cho những bệnh nhân bị thất bại với các phương pháp truyền thống.
BS Đặng Quang Thuyết
Khoa Hồi Sức Cấp Cứu
Bệnh Viện Đa Khoa Quốc Tế Vũ Anh
Những mạch máu bất thường thường được tìm thấy ở đường tiêu hóa khá phổ biến hơn bất cứ vị trí nào trong cơ thể chúng ta. Một số do bẩm sinh hay phát triển như một phần của hội chứng di truyền, nhưng chủ yếu nhất vẫn là mắc phải về sau. Những nguyên nhân liên quan tới sự dị dạng của cấu trúc mạch máu tìm thấy được ở những người lớn tuổi thì vẫn chưa rõ nguyên nhân. Việc chẩn đoán mạch máu bất thường dựa trên những bằng chứng nội soi, bệnh sử hoặc việc kết hợp với những phương tiện chẩn đoán khác.
Những dị dạng mạch máu là những bất thường mạch máu ở đường tiêu hóa thì thường gặp nhất. Ở đây chúng ta sẽ tìm hiểu về bệnh học, biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và điều trị của dị dạng mạch máu. Việc đánh giá tình trạng xuất huyết tiêu hóa tiềm ẩn cũng như những thương tổn Dieulafoy và giãn mạch máu hang vị sẽ được bàn luận riêng.
PHÂN LOẠI
Những bất thường mạch máu có thể được chia làm ba nhóm lớn:
- U mạch có thể là lành tính (như hemangiomas) hay ác tính (như u sợi cơ Kaposi hoặc u sợi cơ - mạch máu).
- Bất thường mạch máu liên quan với bệnh hệ thống hoặc di truyền ví dụ như Hội chứng Nevi mụn nước cao su xanh (blue rubber bleb nevus syndrome), Klippel – Trenaunay – Weber syndrome, Ehlers – Danlos syndrome, biến thể CREST của bệnh cứng bì, bệnh giãn mao mạch xuất huyết di truyền Osler – Weber – Rendu syndrome).
- Những tổn thương mắc phải và lác đác như dị dạng mạch máu, giãn mạch máu vùng hang vị, giãn mạch máu do sử dụng xạ trị và những tổn thương Dieulafoy
DỊCH TỄ
Dị dạng mạch máu đường tiêu hóa thường được phát hiện ở những bệnh nhân lớn tuổi (trên 60 tuổi). Tuy nhiên, cũng có những báo cáo về những bệnh nhân ở độ tuổi 30 tuổi. Tần suất về bệnh dị dạng mạch máu đường tiêu hóa trong toàn bộ cộng đồng dân cư thì chưa xác định được. Trong một báo cáo được lấy ra từ ba nghiên cứu sau này của việc nội soi đại tràng tầm soát ung thư ở những người khỏe mạnh không có triệu chứng bệnh (tuổi trên 50, trung bình là 62 tuổi), chỉ có 8 bệnh nhân trong số 964 bệnh nhân có dị dạng mạch máu (0,8%). Tần suất tăng lên ở những bệnh nhân có bệnh thận giai đoạn cuối, bệnh Willebrand và nghi ngờ hẹp động mạch chủ
Xấp xỉ 40% đến 60% bệnh nhân có nhiều hơn một dị dạng mạch máu trong cơ thể. Trong đó, hầu hết chúng đều ở những phần tương tự trên đường tiêu hóa, đồng thời những thương tổn này cũng được tìm thấy ở những vị trí khác trên đường tiêu hóa (chiếm tỷ lệ khoảng 20%). Ở một loạt bệnh nhân được cho là xuất huyết do dị dạng mạch máu của đại tràng thì 30% được phát hiện là do dị dạng ở ruột non và được phát hiện ngay khi ban đầu mở bụng hoặc trong quá trình tìm kiếm nguyên nhân chảy máu tái phát.
* Những tình trạng liên quan với dị dạng mạch máu
Tần suất của tình trạng dị dạng mạch máu tăng lên ở những người cao tuổi, ở bệnh nhân có xuất huyết tiêu hóa và những bệnh nhân với một số yếu tố nguy cơ như bệnh thận giai đoạn cuối, bệnh Vol Willebrand và nghi hẹp động mạch chủ.
- Bệnh thận giai đoạn cuối – Dị dạng mạch máu xuất hiện với tần suất khoảng 20 và 30% của những giai đoạn xuất huyết tiêu hóa trên và dưới tương ứng. Và xuất hiện với tần suất xấp xỉ 1/2 đối với những giai đoạn xuất huyết tiêu hóa trên tái phát. Chúng có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào dọc theo đường dạ dày ruột và thường là nhiều đám dị dạng
- Bệnh Von Willebrand – Một sự liên quan giữa bệnh dị dạng mạch máu và bệnh Von Willebrand do di truyền hay mắc phải đã được báo cáo. Tuy nhiên cũng như ở bệnh thận giai đoạn cuối, sự liên quan này có thể phản ánh một khả năng cao hơn gây ra những biểu hiện lâm sàng của dị dạng mạch máu do một bệnh đông máu cơ bản (
- Hẹp động mạch chủ – Xuất huyết từ đám dị dạng mạch máu ở bệnh nhân bị hẹp động mạch chủ được gọi là hội chứng Heyde. Mặc dù nó đã được báo cáo nhiều lần nhưng vẫn còn một số tranh cải xung quanh đó.
SINH LÝ BỆNH HỌC
Được diễn tả một cách kinh điển ở đại tràng, dị dạng mạch máu có thể xảy ra bất cứ vị trí nào trên đường dạ dày ruột. Có thể có nhiều đám dị dạng trên cùng một vùng ở đường dạ dày ruột hoặc chúng có thể cùng tồn tại ở một vài vị trí khác nhau.
* Hình thái học – Dị dạng mạch máu được cấu tạo bởi những mạch máu có thành mỏng và bị giãn, chỉ được lót bởi một lớp nội mô đơn thuần hoặc một lớp nội mô và một lượng nhỏ co trơn. Nhiều nghiên cứu mà ở đó hình thái của đám dị dạng mạch máu được tạo ra bằng cách tiêm chất silicone đã cho thấy đặc điểm nổi bật nhất trong những đám dị dạng là sự có mặt của những tĩnh mạch giãn và ngoằn ngèo ở dưới niêm mạc.
Có sự hiện diện của những chỗ thông động tĩnh mạch nhỏ do sự bất thường của những cơ vòng tiền mao mạch. Những động mạch phình to cũng có thể tìm thấy ở những đám dị dạng lớn hơn và có thể có tình trạng thông động tĩnh mạch ở đó. Điều này giải thích tại sao lại có tình trạng xuất huyết ồ ạt ở một số bệnh nhân.
Loạn sản mạch máu vùng manh tràng
Về mô học cho thấy những mạch máu giãn ở lớp niêm mạc và dưới niêm mạc, thỉnh thoảng chúng được bổ sung chỉ bởi một lớp đơn giản của biểu mô bề mặt.
Giãn lớn mạch máu vùng niêm mạc và vùng dưới niêm
* Tắc tĩnh mạch– Sinh bệnh học của dị dạng mạch máu thì không được hiểu rõ ràng. Tuy nhiên một lý thuyết được đưa ra là dị dạng mạch máu phát sinh do tình trạng tắc nghẽn ở mức độ nhẹ, tái đi tái lại và ngắt quãng của những tĩnh mạch dưới niêm ở ngang mức lớp áo cơ. Qua nhiều năm, tình trạng tắc nghẽn này sẽ dẫn tới sự giãn và ngoằn ngèo của vùng dẫn lưu (bao gồm mạch máu, tiểu tĩnh mạch, các mao mạch ở bề mặt).
Thuyết về thuyên tắc tĩnh mạch thì phù hợp với những dị dạng mạch máu thường được tìm thấy ở đại tràng phải, nơi mà thành căng nhất. Sự căng tăng lên ở thành sẽ làm chèn ép một cách có chọn lựa lên những tĩnh mạch có thành mỏng. Trong khi đó chúng cho phép một dòng chảy bình thường qua những tĩnh mạch có thành dày hơn áp lực cao hơn ở những tiểu động mạch.
* Những yếu tố di truyền mạch máu– Những biểu hiện tăng lên của những yếu tố di truyền mạch máu đã được tìm thấy trong dị dạng mạch máu ở đại tràng của người. Tuy nhiên mối tương quan của những quan sát này với yếu tố sinh bệnh học thì không chắc chắn.
* Bệnh Von Willebrand mắc phải– Một cơ chế có khả năng đó là hẹp động mạch chủ có thể dẫn tới sự hình thành đám dị dạng thông qua sự phát sinh của một dạng của bệnh Von Willebrand mắc phải.Bệnh Von Willebrand mắc phải được cho là từ sự phá vỡ cơ chế của những Von Willebrand multimer trong quá trình di chuyển hỗn loạn qua những van hẹp và từ một sự tương tác của yếu tố Von Willebrand với những tiểu cầu đã làm kích hoạt sự loại bỏ tiểu cầu.
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
Dị dạng mạch máu có thể được tìm thấy trong quá trình đánh giá xuất huyết tiêu hóa hoặc cũng có thể được phát hiện một cách tình cờ khi nội soi cho một mục đích khác. Nếu tình trạng xuất huyết xảy ra thì nó có xu hướng lặp đi lặp lại một cách mạn tính. Tuy nhiên tình trạng chảy máu cấp tính có thể xảy ra gây hạ huyết áp tư thế hay tụt huyết áp.
Xuất huyết tiêu hóa có thể xảy ra ở nhiều vị trí trong đường dạ dày ruột bao gồm đại tràng, ruột non và dạ dày.
* Đại tràng – Thương tổn thường được tìm thấy nhiều nhất là ở đại tràng phải. Những vị trí phân bố sau đây được để ý trên một loạt gồm 59 bệnh nhân có dị dạng mạch máu, 47 người trong số này không có triệu chứng lâm sàng:
- Manh tràng - 37%
- Đại tràng lên – 17%
- Đại tràng ngang – 7%
- Đại tràng xuống – 7%
- Đại tràng xích ma – 18%
- Trực tràng - 14%
* Ruột non – Dị dạng mạch máu có thể được tìm thấy ở trên ruột non. Nó thường được tìm thấy trong quá trình đánh giá nguyên nhân xuất huyết tiêu hóa không rõ nguyên nhân cho dù đã được nội soi dạ dày, tá tràng và đại tràng.
Khoảng 5% bệnh nhân xuất huyết tiêu hóa không xác định rõ nguồn gốc bằng nội soi dạ dày và đại tràng; khoảng 3/4 số bệnh nhân này được tìm thấy có nguồn gốc xuất huyết tiềm tàng từ ruột non. Xấp xỉ 40% bệnh nhân trên 40 tuổi có xuất huyết tiêu hóa lượng nhỏ từng đợt được cho là do những thương tổn mạch máu ở ruột non.
* Dạ dày và tá tràng – Dị dạng mạch máu ở dạ dày hay tá tràng được coi như là nguyên nhân mất máu ở 4 - 7% bệnh nhân bị xuất huyết tiêu hóa. Những bệnh nhân này có thể biểu hiện bằng những xuất huyết tiêu hóa kín hay rõ ràng. Ngoài ra, dị dạng mạch máu cũng có thể được phát hiện một cách tình cờ.
Tần suất của đặc điểm lâm sàng được đánh giá từ một nghiên cứu trên 41 bệnh nhân có dị dạng mạch máu ở dạ dày hoặc tá tràng được phát hiện qua thực hiện nội soi cho nhiều nguyên do khác nhau. Thương tổn có xuất huyết rõ ràng xảy ra trên 11 bệnh nhân (27%) và xuất huyết tiêu hóa kín đáo là 9 bệnh nhân (22%). 21 bệnh nhân còn lại (51%) không có tiền sử xuất huyết tiêu hóa kín đáo hay rõ ràng và dị dạng mạch máu được tìm thấy ở đây được cho là do tình cờ. Nguy cơ chảy máu sau này ở những bệnh nhân có dị dạng mạch máu được tìm thấy một cách tình cờ này thì không rõ ràng.
CHẨN ĐOÁN
Dị dạng mạch máu thường được chẩn đoán bằng nội soi để đánh giá tình trạng xuất huyết ở đường tiêu hóa. Nhưng trong một số trường hợp cần phải chụp phim hoặc phẫu thuật để tìm kiếm. Việc sử dụng biện pháp chẩn đoán phải tùy theo từng cá nhân và tình trạng lâm sàng. Ví dụ việc cần làm thêm các phương pháp chẩn đoán khác là hoàn toàn không cần thiết ở những bệnh nhân có kết quả nội soi dạ dày, đại tràng âm tính và nội soi bằng viên gắn camera không dây âm tính, trừ khi bệnh nhân bị chảy máu đủ nặng cần phải truyền máu.
* Nội soi – Lựa chọn phương pháp nội soi để chẩn đoán dị dạng mạch máu bao gồm nội soi đường tiêu hóa trên, nội soi đại tràng, viên bao nội soi kết nối không dây và nội soi sâu ruột non. Bởi vì dị dạng mạch máu có thể nằm ở bất kỳ vị trí nào trên đường dạ dày ruột nên có thể cần kết hợp nhiều phương pháp nội soi.
Dị dạng mạch máu xuất hiện có đặc điểm lâm sàng như một thương tổn nhỏ, dẹt, có màu đỏ như quả chery với một hình dáng giống cây dương xỉ, những mạch máu giãn lan từ một mạch máu trung tâm. Đặc điểm hình thái có thể rõ ràng hơn ở đại tràng. Những thương tổn nằm ở ruột non thường nhỏ hơn những thương tổn ở các vị trí khác của đường dạ dày ruột. Kiểu sắp xếp giống cây dương xỉ nên được đặc biệt để ý khi mà những thương tổn xung huyết hay những mạch máu bình thường có thể bị nhầm lẫn với các đám dị dạng.
Hình ảnh di dạng mạch máu qua nội soi đai tràng
Khi chúng ta cần có một tiêu chuẩn vàng cho dị dạng mạch máu này thì độ nhạy của soi đại tràng trong việc phát hiện dị dạng mạch máu vẫn chưa được biết. Mặc dù vậy, nó được ước tính là trên 80%. Việc phát hiện những đám dị dạng có thể gặp khó khăn khi nội soi ở những bệnh nhân không được chuẩn bị đại tràng một cách tối ưu hoặc khi những thương tổn này nằm ở sau nếp gấp của ngách. Thêm vào đó, sự giảm dòng chảy máu ngắt quãng ở niêm mạc do việc sử dụng thuốc làm dịu opioid hay việc bơm khí vào càng làm cho các đám dị dạng trở nên khó thấy. Vì vậy, việc sử dụng thuốc đối kháng opioid hay rút khí ra trong quá trình nội soi có thể làm tăng khả năng phát hiện.
Sử dụng thuốc đối kháng opioid đã được đánh giá trên 144 bệnh nhân trên 60 tuổi, những bệnh nhân này đều được nội soi đại tràng do xuất huyết ẩn hay rõ ràng hoặc thiếu máu thiếu sắt. 12 bệnh nhân được phát hiện có dị dạng mạch máu (8%). Sau khi tới và đã nhìn thấy manh tràng, bệnh nhân được cho sử dụng thêm naloxone hydrochloride (0,4 đến 0,8 tiêm tĩnh mạch) thì phát hiện thêm 4 bệnh nhân có dị dạng mạch máu từ những bệnh nhân trước đó không thấy được.
* Chẩn đoán hình ảnh – Hình ảnh như chụp CT, MRI có thể cung cấp một phương pháp chẩn đoán khác cho dị dạng mạch máu. Sự chính xác của chụp mạch máu bằng CT được ước tính trong một nghiên cứu bao gồm 26 bệnh nhân nghi ngờ có dị dạng mạch máu ở đại tràng và đã được nội soi chuẩn, chụp CT mạch máu và chụp thông mạch máu chuẩn. So sánh kết quả của nội soi đại tràng và chụp thông mạch máu chuẩn thì kết quả của chụp CT mạch máu tốt hơn; độ nhạy và độ đặc hiệu của CT mạch máu tương ứng là 70% và 100%. Cần có nhiều nghiên cứu hơn để xác định tốt hơn vai trò của kỹ thuật này trong việc điều trị bệnh nhân xuất huyết tiêu hóa.
Bệnh nhân Nguyễn thị B 1924 dị dạng mạch vùng ruột non được phát hiện tại Bệnh viện Quốc Tế Vũ Anh bằng MSCT 64 lát , bệnh nhân xuất huyết tiêu hóa nặng nhưng nội soi dạ dày và đại tràng không phát hiện bất thường
* Phương pháp nội soi ruột trong khi mổ – Trong một số bệnh nhân với kết quả nội soi và chẩn đoán hình ảnh âm tính, tình trạng chảy máu là đủ cần thiết để yêu cầu những phương pháp đánh giá xa hơn. Một phương pháp được sử dụng để chẩn đoán là nội soi ruột trong khi mổ
ĐIỀU TRỊ
Một số vấn đề cần được đặt ra liên quan với việc điều trị của dị dạng mạch máu, cụ thể sau:
- Những thương tổn được phát hiện do tình cờ được điều trị thế nào?
- Ở những bệnh nhân được đánh giá xuất huyết tiêu hóa ẩn hoặc rõ ràng, những thương tổn không chảy máu được tìm thấy qua nội soi có nên được điều trị không?
- Hiệu quả của việc điều trị bằng nội soi là gì?
- Những bệnh nhân nào cần được phẫu thuật?
- Vai trò của việc sử dụng liệu pháp hóc môn trong điều trị?
* Dị dạng mạch máu không chảy máu ở những bệnh nhân có xuất huyết ở đường dạ dày ruột– Trong khi người ta đã đồng ý rằng những thương tổn có xuất huyết nhiều cần phải được điều trị, việc kiểm soát những thương tổn không có chảy máu lại không rõ ràng khi mà nó thường không thể xác định được liệu một đám dị dạng không xuất huyết có phải là nguyên nhân của tình trạng xuất huyết ẩn hoặc rõ ràng hay không.
* Xuất huyết ẩn – Bất chấp việc đánh giá bằng nội soi, nguyên nhân của xuất huyết tiêu hóa ẩn vẫn còn chưa rõ trên 10 đến 40% bệnh nhân. Tỷ lệ của những bệnh nhân xuất huyết có nguồn gốc không rõ ràng có thể cao hơn khi mà chúng ta vẫn thường không chắc chắn được rằng: liệu những vấn đề cụ thể mà chúng ta thấy được (như polyp nhỏ, viêm dạ dày, viêm tá tràng) có phải là nguyên nhân thực sự của tình trạng xuất huyết hay không.
Những tồn tại không chắc chắn tương tự cho dị dạng mạch máu được phát hiện trong quá trình đánh giá của xuất huyết tiêu hóa ẩn hoặc thiếu máu do thiếu sắt khi mà dị dạng mạch máu lại được tìm thấy phổ biến ở những bệnh nhân không bị xuất huyết tiêu hóa. Những bệnh nhân có xuất huyết tiêu hóa ẩn đang diễn tiến, nhiều đám dị dạng hoặc một xuất huyết ở tạng mà có tình trạng xuất huyết tiêu hóa ẩn thì dường như nguyên nhân là do dị dạng mạch máu. Do đó một tiếp cận đầy đủ cho việc điều trị đối với những bệnh nhân này là hợp lý.
Chúng tôi khuyến cáo điều trị những dị dạng mạch máu được tìm thấy qua nội soi đường tiêu hóa trên và dưới ở những bệnh nhân có xuất huyết tiêu hóa ẩn, mặc dù tại thời điểm nội soi thương tổn đó không chảy máu. Nếu cần thiết bệnh nhân có thể được cho sử dụng liệu pháp bổ sung sắt. Nếu tình trạng thiếu máu vẫn kéo dài bất chấp những phương pháp điều trị này thì việc sử dụng những kỹ thuật chẩn đoán và liệu pháp điều trị cao nên được áp dụng (như Nội soi ruột non sâu, nội soi ruột non trong khi mổ).
Xuất huyết có khả năng là do dị dạng mạch máu hơn là do bệnh túi thừa nếu:
+ Có nhiều đợt xuất huyết tiêu hóa rõ ràng tái diễn.
+ Bệnh nhân có tình trạng bệnh lý có thể dẫn tới bệnh dị dạng mạch máu như Bệnh thận giai đoạn cuối.
+ Máu xuất huyết có nguồn gốc tĩnh mạch.
Mặt khác những xuất huyết nằm ở bên trái thì có nhiều khả năng là có nguồn gốc từ những túi thừa mặc dù những tùi thừa nằm ở bên phải thì có khả năng bị xuất huyết cao hơn những túi thừa nằm ở đại tràng bên trái. Khi vị trí phổ biến nhất của những đám dị dạng là đại tràng phải thì xuất huyết hầu như luôn luôn xảy ra ở manh tràng và đại tràng lên.
Thật sự chúng ta rất khó để xác định một xuất huyết rõ ràng do túi thừa hay do dị dạng mạch máu. Nếu những dị dạng mạch máu không bị chảy máu được tìm thấy trong quá trình đánh giá một xuất huyết rõ ràng thì chúng tôi khuyến cáo là những dị dạng này nên được điều trị, ngoại trừ trường hợp chúng ta xác định được nguyên nhân xuất huyết là do túi thừa.
* Điều trị bằng nội soi– Có thể sử dụng nhiều phương pháp nội soi khác nhau trong điều trị dị dạng mạch máu. Tuy nhiên, phương pháp được sử dụng nhiều nhất vẫn là loại có gắn đầu đốt. Việc lựa chọn loại dụng cụ nào tùy thuộc vào vị trí và cách thức tiếp cận tổn thương, kinh nghiệm của người làm nội soi và trang thiết bị hiện có. Phương pháp nội soi phải được thực hiện cẩn thận ở đại tràng phải vì thành ở đây mỏng và dễ bị thủng trong quá trình điều trị hơn ở những vị trí khác.
* Sử dụng chất huyết thanh làm đông Agon (APC)– Chất huyết thanh làm đông Agon được truyền với một tần số cao tới mô bằng khí ion hóa. Kỹ thuật này đã được sử dụng cho rất nhiều loại tổn thương xuất huyết, bao gồm dị dạng mạch máu. APC thì an toàn và phương pháp này được sử dụng nhiều nhất và thành công nhất trong điều trị dị dạng mạch máu, đặc biệt ở đại tràng phải. Phương pháp này phổ biến do nó dễ sử dụng (Đặc biệt là với những thương tổn lớn ở bề mặt), giá rẻ và được báo cáo có độ sâu hạn chế của sự đông máu mặc dù độ sâu đông máu này có thể là sâu hơn so với báo cáo thường thấy.
Ở hai nghiên cứu trên mẫu động vật sống, thương tổn ở lớp cơ riêng thấy được thường xuyên và có liên quan mật thiết với cường độ, thời gian và tổng năng lượng được đưa tới. Không có bất cứ tình trạng bị thủng nào trong cả hai nghiên cứu nhỏ này. Tuy nhiên, đã có báo cáo thủng manh tràng trong sử dụng lâm sàng.
Việc tiêm nước muối sinh lý dưới niêm mạc trước khi sử dụng APC có thể giúp bảo vệ lớp thành sâu. Trong một nghiên cứu của 10 ca dị dạng mạch máu ở đại tràng, việc tiêm dung dịch nước muối/epinephrine dưới niêm mạc được thực hiện dễ dàng và nhanh chóng trước khi dùng APC.
Việc chuẩn bị đại tràng kỹ lưỡng trước khi dùng APC là cần thiết, thậm chí ở cả trực tràng hoặc đại tràng sigma vì nguy cơ nổ đại tràng do khí từ việc chuẩn bị không kỹ càng.
* Phương pháp gây đông bằng điện– Gây đông bằng đầu dò hai cực hoặc đầu dò nhiệt cũng có hiệu quả trong điều trị dị dạng mạch máu ở đại tràng và đường tiêu hóa trên. Nguy cơ gây thủng có thể tăng lên ở đại tràng và ruột non phần dưới tá tràng khi sử dụng đầu dò bằng nhiệt. Những kỹ thuật này nói chung đã thay thế phương pháp gây đông bằng đầu dò một cực – một phương pháp ít hiệu quả và có nhiều biến chứng.
* Phương pháp cầm máu bằng cơ học– Phương pháp cầm máu bằng cơ học như kẹp bằng nội soi đã được sử dụng trong việc điều trị những thương tổn khu trú. Phương pháp này có điểm tích cực là tránh được gây tổn thương mô mềm, mà đặc biệt thường gặp ở những bệnh nhân đang dùng chất kháng đông và/hoặc tác nhân kháng tiểu cầu hoặc bệnh nhân bị bệnh ưa chảy máu. Kỹ thuật này chỉ được báo cáo qua kết quả lâm sàng nên tính hiệu quả của nó thì không được chắc chắn.
* Phương pháp thắt buộc– Đây là mốt kỹ thuật cơ học khác được báo cáo từ lâm sàng. Nó đã từng được sử dụng trong điều trị dị dạng mạch máu ở dạ dày và ruột non.
* Các phương pháp khác– Tiêm chất gây xơ cứng và dùng laze là những kỹ thuật khác trong điều trị dị dạng mạch máu.
- Tiêm chất gây xơ cứng (như natri tetradecyl sulfate hoặc ethanolamine) đã được dùng để làm thuyên tắc tổn thương ở đường tiêu hóa trên và đại tràng.
- Tia laze Agon và Nd-YAG từng được sử dụng để điều trị dị dạng mạch máu trên đường dạ dày ruột. Tuy nhiên phương pháp này yêu cầu phương tiện đắt tiền cũng như đội ngũ nhân viên được đào tạo chuyên ngành. Bên cạnh đó, biến chứng xảy ra ở khoảng 15% bệnh nhân được điều trị với laze Nd- YAG ở đại tràng phải.
HIỆU QUẢ
Xác định ảnh hưởng của việc điều trị dị dạng mạch máu thì khó khăn do sự khác nhau về bản chất của những dị dạng mạch máu và sự tác động khác nhau của tình trạng xuất huyết đối với chất lượng cuộc sống. Những thử nghiệm đối chứng về sau thì chưa được thực hiện.
Kết quả từ những nghiên cứu cũ hơn thì còn hỗn tạp. Trong hai nghiên cứu trước đó trên 16 bệnh nhân bị dị dạng mạch máu cần truyền máu và 33 bệnh nhân bị dị dạng mạch máu bị thiếu máu thiếu sắt mơ hồ, hơn một nữa bệnh nhân bị xuất huyết tái phát sau khi được phẫu thuật, nội soi và chỉ truyền máu.
Những kết quả nhiều hứa hẹn hơn được để ý ở một báo cáo trên 83 bệnh nhân được cho là xuất huyết từ ruột non do dị dạng mạch máu. Những bệnh nhân này được theo dõi trong 30 tháng. 55 bệnh nhân được điều trị bằng phương pháp đốt điện trong quá trình nội soi ruột cấp bách và được so sánh với 28 bệnh nhân được điều trị duy trì. Yêu cầu truyền máu thấp hơn đáng kể trong quá trình theo dõi ở nhóm được điều trị bằng nội soi đốt (0,32 so với 2,16 đơn vị máu mỗi tháng).
Trong một nghiên cứu gần đây đối với 100 bệnh nhân có dị dạng mạch đại tràng, việc điều trị bằng chất huyết thanh gây đông Agon đã làm ổn định nồng độ Hemoglobin ở trên 85 bệnh nhân trong thời gian theo dõi trung bình là 20 tháng. Chỉ một bệnh nhân trong nghiên cứu này phải phẫu thuật cho dị dạng mạch máu.
Những bệnh nhân bị xuất huyết ở nội tạng thì có tiên lượng xấu cho dù áp dụng các phương pháp điều trị nếu nguyên nhân của tổn thương đông máu không được điều trị. Bởi vì phương pháp nội soi cầm máu bằng điện có thể làm trầm trọng hơn tình trạng xuất huyết ở những bệnh nhân bị bệnh đông máu này nên chúng tôi sử dụng phương pháp gây cầm máu bằng cơ học như kẹp qua nội soi nếu như bệnh khuyết yếu tố đông máu không được điều trị.
* Hình ảnh thông dò mạch máu – Thông dò mạch máu có thể khu trú vị trí xuất huyết và cho phép làm nghẽn mạch hoặc tiêm chất co mạch vasopressin để làm ngưng chảy máu. Gây nghẽn mạch bằng việc sử dụng những vòng rất nhỏ có thể thành công hơn là bơm vasopressin do có liên quan với nhiều biến chứng khác. Thông dò mạch máu thường được dành riêng cho những bệnh nhân bị xuất huyết đe dọa tính mạng mà không phẫu thuật được hoặc cho những bệnh nhân thương tổn nằm ở vị trí tốt cho điều trị bằng phương pháp này hơn là phẫu thuật cắt bỏ. (Ø
Phẫu thuật – Phẫu thuật cắt bỏ là biện pháp quyết định cho những thương tổn đã được xác định chảy máu rõ ràng. Tuy nhiên chảy máu tái phát có thể xảy ra từ những thương tổn ở vị trí khác trên đường dạ dày ruột. Trong một nhóm 16 bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ bán đại tràng do xuất huyết từ dị dạng mạch máu, có 6 bệnh nhân (38%) bị xuất huyết tái phát không rõ nguyên nhân. Những nguyên nhân xuất huyết sau khi phẫu thuật bao gồm việc cắt bỏ không hoàn toàn đám dị dạng mạch máu trước đó, những thương tổn ẩn kín không tìm thấy trong chụp thông dò mạch máu và không được phẫu thuật và sự xuất hiện của những đám dị dạng mới sau khi phẫu thuật.
Phẫu thuật có thể được cân nhắc ở những bệnh nhân cần số lượng máu truyền lớn và xuất huyết đe dọa tính mạng từ những đám dị dạng được xác định rõ ràng vị trí. Việc nội soi ruột hay chụp thông mạch máu trước hoặc trong khi phẫu thuật có thể hữu ích cho việc khuân vùng thương tổn. Như chúng ta đã tìm hiểu trên đây phẫu thuật van động mạch chủ cũng có thể làm giảm nguy cơ xuất huyết trên bệnh nhân bị dị dạng mạch máu và hẹp động mạch chủ.
* Liệu pháp hóc môn – Estrogen (có hoặc không kèm theo progesterone) đã được dùng để kiểm soát tình trạng xuất huyết không rõ ràng ở đường dạ dày ruột ở những bệnh nhân có dị dạng mao mạch xuất huyết do di truyền (Osler-Weber-Rendu syndrome), bệnh thận giai đoạn cuối và bệnh Von Willebrand..)
Một nghiên cứu chéo trên 43 bệnh nhân tự kiểm soát theo cách của họ đã đưa ra những lợi ích cho những bệnh nhân bị xuất huyết từ những đám dị dạng mạch máu rải rác. Mặc dù vậy nó không được xác nhận trên những nghiên cứu khác. Tài liệu có giá trị nhất là từ đa trung tâm, thí nghiệm đối chứng giả dược đối với 72 bệnh nhân không bị xơ gan bị xuất huyết từ những đám dị dạng mạch máu thì liệu pháp hocmon không có tác dụng gì hết. Dựa vào những kết quả này thì liệu pháp hocmon không có vai trò gì đối với những đám dị dạng rải rác.
* Yếu tố ức chế sự hình thành mạch máu – Yếu tố ức chế sự hình thành mạch máu có thể có vai trò trong điều trị dị dạng mạch máu. Việc sử dụng thuốc như thalidomide đã từng được báo cáo trên lâm sàng nhưng vẫn còn chưa đủ tài liệu để khuyến cáo việc sử dụng những tác nhân này. (Xem "Hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome)", section on 'Angiogenesis inhibitors'.)
* Octreotide – Tác dụng của Octreotide tiêm dưới da (liều 50 đến 100 mcg - 2 lần/ngày) trong điều trị dị dạng mạch máu đã được báo cáo trên lâm sàng và nghiên cứu nhỏ. Chúng có tác dụng trên một số bệnh nhân.
- Một nghiên cứu từ 32 bệnh nhân được tiêm 50mcg - 2 lần/ngày, xác suất thống kê tỉ lệ bệnh nhân không bị xuất huyết tái phát sau 1 năm và 2 năm tương ứng là 77% và 68%. Tỉ lệ này cao hơn so với kết quả của một nghiên cứu khác cho những bệnh nhân được sử dụng thuốc giả dược đường uống, với tỷ lệ tương ứng là 55% và 36%. Tuy nhiên số lần xuất huyết, số lượng máu truyền là không khác nhau giữa hai nhóm mặc dù những bệnh nhân sử dụng octreotide được bổ sung ít sắt hơn.
TÓM TẮT VÀ ĐỀ NGHỊ
- Dị dạng mạch máu có thể không có biểu hiện lâm sàng hoặc gây xuất huyết. Nó đặc trưng bằng tình trạng mất máu kín đáo ở bệnh nhân (Xem “Đặc điểm lâm sàng”).
- Dị dạng mạch máu thường được chẩn đoán nhờ nội soi, nhưng một số trường hợp phải cần tới chẩn đoán hình ảnh hoặc phẫu thuật (Xem “Chẩn đoán”).
- Những dị dạng có xuất huyết thì cần được điều trị, thường được làm bằng phương pháp nội soi. (Xem “Điều trị”)
- Chúng tôi khuyến cáo rằng những dị dạng mạch máu được phát hiện tình cờ khi nội soi thì không nên điều trị
- Chúng tôi khuyến cáo việc điều trị nên được áp dụng cho những bệnh nhân có dị dạng mạch máu không chảy máu nhưng có thiếu máu thiếu sắt hoặc có bằng chứng xuất huyết tiêu hóa .Phẫu thuật và thăm dò mạch máu là những phương pháp thay thế cho biện pháp nội soi và đặc biệt được sử dụng khi biện pháp nội soi thất bại.
- Những phương pháp thay thế khác như tác nhân gây cản trở sự tăng sinh mạch máu hay octreotide cũng đã được thử nghiệm nhưng thiếu những tài liệu nghiên cứu hỗ trợ. Những tác nhân này được dành riêng cho những bệnh nhân bị thất bại với các phương pháp truyền thống.
BS Đặng Quang Thuyết
Khoa Hồi Sức Cấp Cứu
Bệnh Viện Đa Khoa Quốc Tế Vũ Anh
Không có nhận xét nào:
Đăng nhận xét